Zespół Sjögrena (ang. Sjögren’s syndrome, SS) to przewlekła zapalna choroba o podłożu autoimmunizacyjnym, w przebiegu której dochodzi do upośledzenia czynności gruczołów wydzielniczych, tj. gruczołów łzowych i ślinowych, co w konsekwencji daje zespół suchości, a także prowadzi do zmian zapalnych w wielu układach i narządach. Wyróżnia się zespół pierwotny (40% przypadków) i wtórny (występujący w przebiegu innych chorób, najczęściej RZS).
Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunizacyjną, po reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS). Częstość występowania zespołu Sjögrena szacuje się na 0,5–5% populacji ogólnej. Ponad 90% chorych to kobiety. Szczyt zachorowań przypada około 50. roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych. Przebieg kliniczny zespołu Sjögrena często bywa cięższy u mężczyzn.
Mimo że dokładna przyczyna zespołu Sjögrena pozostaje nieznana, uważa się, że czynniki genetyczne, hormonalne (estrogeny) oraz środowiskowe (infekcje wirusowe EBV, CMV, HCV, HIV i promieniowanie UV) mogą mieć istotny wpływ na rozwój tej choroby.
Objawy zespołu Sjögrena można podzielić na dwie grupy: te związane ze zmianami występującymi w gruczołach, głównie łzowych i ślinowych, oraz objawy pozagruczołowe.
Objawy gruczołowe: ze względu na uszkodzone gruczoły organizm chorego nie wydziela śliny ani łez. Pacjenci skarżą się m.in. na suchość w ustach, trudności w żuciu i połykaniu pokarmów, utrudnienie mowy, utratę smaku, szybko postępującą próchnicę zębów, trudności w używaniu protez zębowych. Brak obmywania oczu przez łzy powoduje suchość oka, pieczenie i zaczerwienienie spojówek, odczuwane jako obecność „piasku” pod powiekami.
Objawy pozagruczołowe: występują m.in. objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie, stan podgorączkowy, ból stawów i mięśni, niekiedy zapalenie stawów przypominające reumatoidalne zapalenie stawów. Rzadziej zostają zaatakowane narządy wewnętrzne, np. płuca (10–20%), nerki (10–15%), trzustka czy układ ruchu. Z objawów skórnych występują suchość i świąd skóry (do 55%).
Charakterystyczne dla zespołu Sjögrena objawy mogą wystąpić w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów lub tocznia rumieniowatego. Taki stan nazywany jest wtórnym zespołem Sjögrena.
Rozpoznanie zespołu Sjögrena opiera się na analizie objawów klinicznych oraz badaniach pomocniczych. Wśród badań laboratoryjnych kluczową rolę odgrywa badanie autoprzeciwciał.
Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) obecne są u 90% chorych. Najbardziej charakterystyczne dla tej choroby są przeciwciała anty-SS-A (Ro) i anty-SS-B (La), które występują u większości pacjentów. Rozpoznanie choroby, mimo tak częstego występowania i charakterystycznych objawów, jest zwykle opóźnione. Stąd diagnostyka specyficznych autoprzeciwciał w zespole Sjögrena jest bardzo pomocna.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| ANA | przesiewowe |
| anty-SS-A | specjalistyczne |
| anty-SS-B | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie: