Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (ang. primary biliary cholangitis, PBC), dawniej nazywane pierwotną marskością wątroby, to przewlekła choroba autoimmunologiczna, której istotą jest postępujące niszczenie małych przewodzików żółciowych wewnątrzwątrobowych. Prowadzi to do upośledzenia odpływu żółci z wątroby (cholestaza), co w konsekwencji skutkuje uszkodzeniem tego narządu. U pacjentów z PBC może dojść do zaawansowanego włóknienia i marskości wątroby.
W ostatnich latach odnotowuje się coraz więcej zachorowań na PBC. Choroba występuje zdecydowanie częściej u kobiet, jedynie 7–11% chorych z PBC to mężczyźni. Chorują przede wszystkim kobiety w 5. i 6. dekadzie życia. Ocenia się, że 1 na 1000 kobiet >40. roku życia choruje na PBC. Częstość występowania PBC zależy nie tylko od płci, ale również od szerokości geograficznej. PBC nie występuje u dzieci. Na rozwój choroby ma wpływ predyspozycja genetyczna do chorób autoimmunologicznych. PBC może współwystępować z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi.
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych objawia się zwykle uczuciem przewlekłego zmęczenia i świądem skóry. Rzadziej pierwszym objawem choroby (stadium zaawansowane) jest żółtaczka lub objawy wynikające z marskości wątroby. Należy jednak pamiętać, że PBC przez pierwsze lata może mieć charakter bezobjawowy.
W procesie rozpoznania PBC należy uwzględnić obraz kliniczny i historię choroby pacjenta, wyniki badań laboratoryjnych, w tym obecność autoprzeciwciał we krwi, oraz badanie histopatologiczne bioptatu wątroby.
Do rozpoznania PBC konieczne jest spełnienie ≥2 z 3 kryteriów:
W przebiegu PBC w surowicy krwi pacjenta można wykryć przeciwciała:
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| AMA (AMA M2, AMA M2-3E, AMA M4, AMA M9) | przesiewowe/specjalistyczne |
| anty-Sp100 | specjalistyczne |
| anty-PML | specjalistyczne |
| anty-gp210 | specjalistyczne |
| anty-PGDH | specjalistyczne |