Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe (ang. polymyositis, PM) i zapalenie skórno-mięśniowe (ang. dermatomyositis, DM) to rodzaje miopatii zapalnych, czyli przewlekłych chorób autoimmunizacyjnych, które atakują mięśnie. Zapalenie wielomięśniowe charakteryzuje się postępującym osłabieniem mięśni. Zwykle proces chorobowy obejmuje mięśnie obręczy barkowej, miedniczej oraz karku i grzbietu. Zapalenie skórno-mięśniowe jest postacią zapalenia mięśni z towarzyszącym zapaleniem skóry.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe – przyczyny i częstość występowania

PM i DM to jedne z najczęstszych miopatii zapalnych występujących u dorosłych. Choroba dotyka kobiety dwukrotnie częściej niż mężczyzn. Jej wystąpienie jest możliwe w każdym wieku, z szczytem zachorowań między 10. a 15. rokiem życia (postać dziecięca) oraz między 35. a 65. rokiem życia.

Przyczyna PM i DM nie jest znana, ale uważa się, że kluczową rolę w powstawaniu tych schorzeń odgrywają mechanizmy autoimmunizacyjne, zapoczątkowane u osób podatnych genetycznie przez czynniki środowiskowe (np. infekcje wirusowe). Szereg czynników fizycznych oraz chemicznych, w tym leki, może prowadzić do uszkodzenia i martwicy mięśni. Jednak w przeważającej większości nie są one potwierdzonym czynnikiem etiologicznym dla PM/DM.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe – objawy

Początek zapalenia wielomięśniowego lub skórno-mięśniowego może przebiegać subtelnie (co jest najczęstsze) lub mieć charakter nagły. Wśród objawów ogólnych wymienia się osłabienie, wzrost temperatury ciała oraz utratę masy ciała.

Głównym symptomem schorzenia jest stopniowe osłabienie mięśni, zwłaszcza w obszarze barków (tzw. obręcz barkowa) i bioder (tzw. obręcz biodrowa), a także w okolicy karku i grzbietu. Powoduje to problemy z wstawaniem z pozycji siedzącej, podnoszeniem ciężkich przedmiotów, czesaniem włosów, chodzeniem po schodach itp. (osłabienie to nie jest spowodowane bólem).

W postaci skórno-mięśniowej występuje m.in. rumień heliotropowy (fioletowe przebarwienie wokół oczu w kształcie okularów), rumień dekoltu w kształcie litery V, rumień karku i barków (objaw szala), rumień bocznej powierzchni ud i bioder (objaw kabury).

Inne objawy to:

• osłabienie mięśni oddechowych – powoduje niewydolność oddechową
• osłabienie mięśni gardła, przełyku i krtani – trudności w mowie i przełykaniu
• zajęcie mięśni okoruchowych (rzadko) – oczopląs, niewyraźne widzenie
• świąd i/lub nadwrażliwość na światło słoneczne

Zarówno w przypadku zapalenia wielomięśniowego, jak i skórno-mięśniowego zawsze należy mieć na uwadze potencjalne ryzyko współistnienia choroby nowotworowej.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe – diagnostyka

Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego opiera się na analizie objawów klinicznych, wśród których najważniejsze jest symetryczne osłabienie mięśni w obszarze obręczy barkowej i biodrowej, oraz badaniach pomocniczych. Kryteria kliniczne nadal są używane do klasyfikacji choroby, jednakże identyfikacja autoprzeciwciał w surowicy pacjenta może pomóc zdefiniować postać choroby z charakterystycznymi objawami klinicznymi.

Autoprzeciwciała w przebiegu zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego

Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) występują u blisko 80% pacjentów, obejmując przeciwciała silnie związane z zapaleniem wielomięśniowym i skórno-mięśniowym. W przebiegu tych schorzeń dochodzi do produkcji tzw. przeciwciał specyficznych dla miopatii zapalnych (ang. myositis-specific antibodies, MSA). Obecnie MSA stanowią grupę ponad 20 autoprzeciwciał. Każde z nich może występować z różną częstością w poszczególnej postaci klinicznej choroby. Przeciwciała te cechuje wysoka, sięgająca 100% specyficzność, co oznacza, że nie występują one raczej w innych stanach klinicznych ani u osób zdrowych.

Opracowano na podstawie:

1. https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.7.
2. https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/142387,zapalenie-wielomiesniowe-i-skorno-miesniowe