Pęcherzyca IgA (łac. IgA pemphigus) jest rzadką autoimmunizacyjną chorobą pęcherzową, należącą do grupy dermatoz śródnaskórkowych. Pęcherzyca IgA charakteryzuje się bolesnymi i swędzącymi wykwitami pęcherzykowo-krostkowymi. Wykwity te powstają w wyniku krążących przeciwciał IgA skierowanych przeciwko składnikom powierzchniowym keratynocytów.
Pęcherzyca IgA jest jedną z najrzadszych postaci autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry. Niewiele wiadomo na temat epidemiologii choroby, zgłaszane przypadki występowały we wszystkich grupach wiekowych, nie zauważono również, by dotykała częściej jedną z płci.
Przyczyna występowania pęcherzycy IgA nie została wystarczająco poznana. Proces autoimmunizacyjny zachodzi za pośrednictwem przeciwciał klasy IgA przeciwko powierzchniowym białkom keratynocytu (desmogleina 1 oraz desmogleina 3). Na podstawie wcześniej zbadanych przypadków pęcherzycę IgA powiązano z gammopatią monoklonalną IgA i szpiczakiem mnogim. Zdarzało się, że pęcherzyca IgA współwystępowała z innymi chorobami: zakażeniem HIV, chorobą Sjögrena, RZS i chorobą Leśniowskiego-Crohna.
U pacjentów z pęcherzycą IgA obserwuje się skórne objawy pęcherzykowo-krostkowe. Błony śluzowe w większości przypadków nie są zajęte procesem chorobowym.
Wyróżnia się dwie postacie tej choroby:
Najczęściej spotyka się pęcherzycę IgA typu podrogowej dermatozy krostkowej, która histopatologicznie przypomina pęcherzycę liściastą. W obu przypadkach dochodzi do rozwarstwienia naskórka w obrębie jego wyższych warstw.
Rozpoznanie pęcherzycy IgA ustala się na podstawie analizy objawów klinicznych oraz badań dodatkowych. W surowicy krwi pacjentów wykrywa się autoprzeciwciała w klasie IgA skierowane przeciwko desmokolinom, desmogleinie 1 oraz desmogleinie 3.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| przeciwko desmosomom | przesiewowe |
| anty-desmogleina 1 | specjalistyczne |
| anty-desmogleina 3 | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie:
