Pemphigoid błon śluzowych (łac. Mucous membrane pemphigoid, MMP), inaczej pemfigoid bliznowaciejący, to skórna choroba autoimmunizacyjna zaliczana do grupy Pemphigoid. To druga najczęściej występująca po BP, podnaskórkowa autoimmunizacyjna choroba pęcherzowa skóry. W przebiegu MMP dochodzi do powstawania pęcherzy w obrębie błon śluzowych, rzadziej skóry. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie.
Częstość występowania wynosi 1 przypadek na milion osób rocznie w centralnej Europie. Chorobę najczęściej diagnozuje się u osób po 60. roku życia, przy czym u kobiet stwierdza się ją dwukrotnie częściej niż u mężczyzn.
Przyczyna występowania MMP nie została w pełni poznana, prawdopodobnie za jej powstawanie odpowiadają czynniki immunologiczne oraz predyspozycje genetyczne. W przebiegu MMP dochodzi do produkcji autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom błony podstawnej, która łączy skórę właściwą z naskórkiem.
MMP manifestuje się pęcherzami podnaskórkowymi i bliznowaceniem w obrębie śluzówek jamy ustnej, nosa, oczu, krtani, przełyku oraz w okolicach narządów płciowych i odbytu. Najczęstszymi miejscami występowania zmian są błona śluzowa jamy ustnej oraz spojówki. Złuszczające się zapalenie dziąseł stanowi powszechny i najbardziej charakterystyczny objaw pemfigoidu.
Rozpoznanie pemphigoidu błon śluzowych ustala się na podstawie analizy objawów klinicznych oraz badań dodatkowych. W przebiegu MMP w surowicy pacjentów wykrywa się szerokie spektrum autoprzeciwciał skierowanych przeciwko białkom biorącym udział w połączeniach skórno-naskórkowych.
W przebiegu pemphigoidu błon śluzowych w surowicy krwi pacjenta wykrywa się takie autoprzeciwciała jak anty-BP180, przeciwko integrynom α6β4, anty-laminina 332 (anty-Lam332). U części pacjentów MMP może mieć charakter paranowotworowy, w tej grupie występują często przeciwciała przeciwko lamininie 332.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| przeciwko antygenom błony podstawnej naskórka | przesiewowe |
| anty-BP180 | specjalistyczne |
| anty-Lam332 | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie:
