Pemphigoid błon śluzowych

Pemphigoid błon śluzowych (łac. Mucous membrane pemphigoid, MMP), inaczej pemfigoid bliznowaciejący, to skórna choroba autoimmunizacyjna zaliczana do grupy Pemphigoid. To druga najczęściej występująca po BP, podnaskórkowa autoimmunizacyjna choroba pęcherzowa skóry. W przebiegu MMP dochodzi do powstawania pęcherzy w obrębie błon śluzowych, rzadziej skóry. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie.

Pemphigoid błon śluzowych – przyczyny i częstość występowania

Częstość występowania wynosi 1 przypadek na milion osób rocznie w centralnej Europie. Chorobę najczęściej diagnozuje się u osób po 60. roku życia, przy czym u kobiet stwierdza się ją dwukrotnie częściej niż u mężczyzn.

Przyczyna występowania MMP nie została w pełni poznana, prawdopodobnie za jej powstawanie odpowiadają czynniki immunologiczne oraz predyspozycje genetyczne. W przebiegu MMP dochodzi do produkcji autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom błony podstawnej, która łączy skórę właściwą z naskórkiem.

Pemphigoid błon śluzowych – objawy

MMP manifestuje się pęcherzami podnaskórkowymi i bliznowaceniem w obrębie śluzówek jamy ustnej, nosa, oczu, krtani, przełyku oraz w okolicach narządów płciowych i odbytu. Najczęstszymi miejscami występowania zmian są błona śluzowa jamy ustnej oraz spojówki. Złuszczające się zapalenie dziąseł stanowi powszechny i najbardziej charakterystyczny objaw pemfigoidu.

Pemphigoid błon śluzowych – diagnostyka

Rozpoznanie pemphigoidu błon śluzowych ustala się na podstawie analizy objawów klinicznych oraz badań dodatkowych. W przebiegu MMP w surowicy pacjentów wykrywa się szerokie spektrum autoprzeciwciał skierowanych przeciwko białkom biorącym udział w połączeniach skórno-naskórkowych.

Autoprzeciwciała w przebiegu pemphigoidu błon śluzowych

W przebiegu pemphigoidu błon śluzowych w surowicy krwi pacjenta wykrywa się takie autoprzeciwciała jak anty-BP180, przeciwko integrynom α6β4, anty-laminina 332 (anty-Lam332). U części pacjentów MMP może mieć charakter paranowotworowy, w tej grupie występują często przeciwciała przeciwko lamininie 332.

Opracowano na podstawie:

1. https://www.mp.pl/pacjent/dermatologia/choroby/chorobyskory/74347,pemfigoid-bliznowaciejacy
2. Ociepa K., Żebrowska A., Diseases presenting with vesicular and erosive lesions of oral mucous membranes, Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny 2017; 104 (5): 509–518, doi:10.5114/dr.2017.71216.