Pęcherzyca paraneoplastyczna (łac. Paraneoplastic pemphigus, PNP) to rzadka odmiana pęcherzycy, występująca w powiązaniu z chorobą nowotworową. PNP została po raz pierwszy opisana w 1990 roku jako autoimmunologiczny wielonarządowy zespół związany z obecnością nowotworu oraz autoprzeciwciał przeciwko desmosomom. U około 30% chorych pęcherzyca jest wykrywana przed zdiagnozowaniem nowotworu, objawy PNP mogą wyprzedzać chorobę nowotworową.
Pęcherzyca paranowotworowa jest zwykle związana z obecnością nowotworów złośliwych, szczególnie w zespołach limfoproliferacyjnych. Najczęściej rozpoznaje się takie nowotwory, jak: chłoniak B-komórkowy, przewlekła białaczka limfocytarna, choroba Castelmana oraz grasiczak.
U pacjentów z PNP obserwuje się rozległe i bolesne zmiany w obrębie błon śluzowych. Bolesne nadżerki jamy ustnej i gardła są zwykle pierwszym objawem PNP. Typowe są również pokryte strupami nadżerki czerwieni warg. W rzadkich przypadkach pęcherzyca paranowotworowa może się manifestować w obrębie narządów płciowych, nosa i oczu.
Oprócz objawów śluzówkowo-skórnych, charakterystycznych dla pęcherzycy zwykłej (PV), PNP może dawać objawy ze strony płuc w postaci zarostowego zapalenia oskrzelików. Jest to objaw rzadki, ale potencjalnie śmiertelny. Ze względu na wielonarządowy charakter tej choroby nazywa się ją alternatywnie autoimmunologicznym, paranowotworowym zespołem wielonarządowym (ang. paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome, PAMS). Objawy skórne, jak i układowe, mogą wyprzedzać objawy choroby pierwotnej – nowotworu.
Rozpoznanie pęcherzycy paraneoplastycznej ustala się na podstawie analizy objawów klinicznych oraz badań dodatkowych. W surowicy pacjentów wykrywa się przeciwciała przeciwko białkom desmosomów, głównie plakinom.
U pacjentów chorujących na pęcherzycę paraneoplastyczną wykrywa się głównie przeciwciała przeciwko białkom desmosomów, tj. przeciwko enwoplakinie, plakinie, desmoplakinie, periplakinie, desmogleinie 3 i 1.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| przeciwko desmosomom | przesiewowe |
| anty-enwoplakina | specjalistyczne |
| anty-desmogleina 3 | specjalistyczne |
| anty-desmogleina 1 | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie: Ociepa K., Żebrowska A., Diseases presenting with vesicular and erosive lesions of oral mucous membranes, Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny 2017; 104 (5): 509–518, doi:10.5114/dr.2017.71216.
