Układowe zapalenia naczyń (ang. systemic vasculitis) to różnorodna grupa schorzeń autoimmunologicznych o nieznanej przyczynie, które charakteryzują się stanem zapalnym ścian naczyń krwionośnych. W wyniku trwającego procesu autoimmunizacyjnego dochodzi do zmian w strukturze naczyń krwionośnych, ich uszkodzenia oraz ograniczenia drożności, co może prowadzić do niedokrwienia i martwicy różnych tkanek i narządów (w tym nerek) zaopatrywanych przez te naczynia.
Wśród układowych zapaleń naczyń wyróżnia się m.in. zapalenia małych naczyń (ang. small vessel vasculitis, SVV), w których proces chorobowy obejmuje głównie małe tętnice śródmiąższowe, tętniczki, włośniczki i żyłki. Zajęcie nerek w przypadku zapaleń małych naczyń występuje bardzo często, w związku z tym ta grupa schorzeń ma również duże znaczenie w nefrologii. Więcej o układowych zapaleniach naczyń dowiesz się tu.
Do zapaleń małych naczyń, w przebiegu których może dojść do zajęcia nerek, zalicza się:
U większości pacjentów z zapaleniem małych naczyń związanym z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofili (AAV) występują zmiany w nerkach. Do AAV zaliczane są: ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) (u >70% pacjentów zajęcie nerek), mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) (u 80–90% pacjentów zajęcie nerek) oraz eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) (u 25% pacjentów zajęcie nerek). Do zajęcia nerek może dojść również w przebiegu zapalenia naczyń związanego z kompleksami immunologicznymi, wśród których wyróżnia się m.in. chorobę związaną z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM) – dawniej zespół Goodpasture’a.
Rozpoznanie zapalenia małych naczyń związanych z ANCA (AAV) opiera się na analizie objawów klinicznych oraz wyników badań pomocniczych. W diagnostyce AAV zastosowanie mają kryteria klasyfikacyjne ACR (American College of Rheumatology) i EULAR (European League Against Rheumatism) z 2022 roku. Oznaczanie przeciwciał ANCA jest włączone w kryteria rozpoznania MPA oraz GPA. W kryteriach klasyfikacyjnych mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA) jako kluczowe wskazane jest badanie przeciwciał pANCA lub przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA). Natomiast w kryteriach klasyfikacyjnych ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) wskazane jest badanie w kierunku przeciwciał cANCA lub przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA).
Rozpoznanie choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM) ustala się na podstawie obrazu klinicznego, stwierdzenia obecności przeciwciał anty-GBM i badania histopatologicznego nerki.
Wyróżnia się dwa podstawowe typy w obrębie przeciwciał ANCA: cytoplazmatyczny, czyli cANCA, oraz perinuklearny, czyli pANCA. Przeciwciała cANCA są skierowane głównie przeciwko proteinazie 3 (PR3) lub nieco rzadziej przeciwko bakteriobójczemu białku zwiększającemu przepuszczalność błony bakterii Gram-ujemnych (BPI). Natomiast w przypadku pANCA głównym antygenem jest mieloperoksydaza (MPO), lecz mogą one reagować również z laktoferyną, elastazą, katepsyną G i innymi składnikami cytoplazmy granulocytów obojętnochłonnych.
W chorobie związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej występują przeciwciała anty-GBM, dla których antygenem są białka znajdujące się w błonie podstawnej włośniczek kłębuszków nerkowych i/lub płuc. U blisko 30% pacjentów z przeciwciałami anty-GBM występują również przeciwciała ANCA.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| ANCA (pANCA, cANCA) | przesiewowe |
| anty-BPI | specjalistyczne |
| anty-elastaza | specjalistyczne |
| anty-GBM | specjalistyczne |
| anty-katepsyna G | specjalistyczne |
| anty-laktoferyna | specjalistyczne |
| anty-MPO | specjalistyczne |
| anty-PR3 | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie: