Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (łac. Epidermolysis bullosa acquisita, EBA) jest przewlekłą, autoimmunizacyjną, podnaskórkową chorobą pęcherzową skóry i śluzówek. EBA ma zazwyczaj przewlekły przebieg, rzadko dochodzi do spontanicznych remisji. Zmianom skórnym towarzyszy pojawianie się blizn. Bliznowacenie może doprowadzić do ciężkich i nieodwracalnych zaburzeń czynności zajętych narządów. W przebiegu EBA obserwuje się proces autoimmunizacyjny, w którym mediatorem są głównie przeciwciała skierowane przeciwko kolagenowi typu VII.
Częstość występowania EBA nie jest dokładnie poznana, szacuje się jednak, że wynosi ona mniej niż 0,5 na 1 000 000. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy osób starszych.
Choroba rozwija się, gdy układ odpornościowy zaczyna wytwarzać autoprzeciwciała skierowane przeciwko kolagenowi typu VII, który stanowi główny składnik struktur kotwiczących zlokalizowanych w obszarze połączenia między skórą a naskórkiem. Struktury te są odpowiedzialne za połączenie warstw naskórka i skóry właściwej. Przeciwciała skierowane przeciwko kolagenowi typu VII zakłócają funkcję tych struktur, powodując, że warstwy skóry tracą swoje właściwe połączenie. W efekcie nawet lekki uraz może spowodować tworzenie się pęcherzy w miejscu takiego uszkodzenia.
Objawy EBA mogą być zróżnicowane i zależą od postaci choroby. W przebiegu EBA skóra i błony śluzowe wykazują szczególną wrażliwość na nawet drobne urazy. Charakterystyczne są pojawiające się duże, napięte pęcherze oraz nadżerki. Pęcherze najczęściej formują się w obszarach narażonych na urazy, takich jak łokcie, kolana, górna część dłoni, stopy oraz w okolicach ścięgna Achillesa. W jamie ustnej i przełyku mogą powodować trudności w połykaniu pokarmu. Po zniknięciu pęcherzy pozostają blizny. W zmienionych chorobowo miejscach występuje świąd i pieczenie skóry.
Rozpoznanie wymaga analizy objawów klinicznych oraz wyników badań dodatkowych. Charakterystycznym objawem EBA jest pojawianie się pęcherzy w okolicach urazów mechanicznych. Badania laboratoryjne obejmują testy na obecność autoprzeciwciał, szczególnie przeciwko kolagenowi typu VII.
W przebiegu nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka w surowicy krwi chorych wykrywa się autoprzeciwciała skierowane przeciwko kolagenowi typu VII.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| przeciwko antygenom błony podstawnej naskórka | przesiewowe |
| anty-kolagen VII | specjalistyczne |