Czego szukasz?

Autoimmunologia
Wróć
Wróć
test text

Znajdź laboratorium

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (łac. Epidermolysis bullosa acquisita, EBA) jest przewlekłą, autoimmunizacyjną, podnaskórkową chorobą pęcherzową skóry i śluzówek. EBA ma zazwyczaj przewlekły przebieg, rzadko dochodzi do spontanicznych remisji. Zmianom skórnym towarzyszy pojawianie się blizn. Bliznowacenie może doprowadzić do ciężkich i nieodwracalnych zaburzeń czynności zajętych narządów. W przebiegu EBA obserwuje się proces autoimmunizacyjny, w którym mediatorem są głównie przeciwciała skierowane przeciwko kolagenowi typu VII.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przyczyny i częstość występowania

Częstość występowania EBA nie jest dokładnie poznana, szacuje się jednak, że wynosi ona mniej niż 0,5 na 1 000 000. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy osób starszych.

Choroba rozwija się, gdy układ odpornościowy zaczyna wytwarzać autoprzeciwciała skierowane przeciwko kolagenowi typu VII, który stanowi główny składnik struktur kotwiczących zlokalizowanych w obszarze połączenia między skórą a naskórkiem. Struktury te są odpowiedzialne za połączenie warstw naskórka i skóry właściwej. Przeciwciała skierowane przeciwko kolagenowi typu VII zakłócają funkcję tych struktur, powodując, że warstwy skóry tracą swoje właściwe połączenie. W efekcie nawet lekki uraz może spowodować tworzenie się pęcherzy w miejscu takiego uszkodzenia.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – objawy

Objawy EBA mogą być zróżnicowane i zależą od postaci choroby. W przebiegu EBA skóra i błony śluzowe wykazują szczególną wrażliwość na nawet drobne urazy. Charakterystyczne są pojawiające się duże, napięte pęcherze oraz nadżerki. Pęcherze najczęściej formują się w obszarach narażonych na urazy, takich jak łokcie, kolana, górna część dłoni, stopy oraz w okolicach ścięgna Achillesa. W jamie ustnej i przełyku mogą powodować trudności w połykaniu pokarmu. Po zniknięciu pęcherzy pozostają blizny. W zmienionych chorobowo miejscach występuje świąd i pieczenie skóry.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka – diagnostyka

Rozpoznanie wymaga analizy objawów klinicznych oraz wyników badań dodatkowych. Charakterystycznym objawem EBA jest pojawianie się pęcherzy w okolicach urazów mechanicznych. Badania laboratoryjne obejmują testy na obecność autoprzeciwciał, szczególnie przeciwko kolagenowi typu VII.

Autoprzeciwciała w przebiegu nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka

W przebiegu nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka w surowicy krwi chorych wykrywa się autoprzeciwciała skierowane przeciwko kolagenowi typu VII.

AutoprzeciwciałaRodzaj badania
przeciwko antygenom błony podstawnej naskórkaprzesiewowe
anty-kolagen VIIspecjalistyczne