Pęcherzyca liściasta (łac. Pemphigus foliaceus, PF) to rzadka autoimmunizacyjna choroba pęcherzowa skóry zaliczana do grupy Pemphigus, którą cechuje występowanie pęcherzy śródnaskórkowych. Charakteryzuje się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi. Choroba ma powolny przebieg. Pęcherze występują krótkotrwale i w przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej (PV) nie występują na błonach śluzowych.
Przyczyny powstawania PF nadal nie zostały wystarczająco poznane, choć wydaje się, że główną przyczyną mogą być procesy związane z autoimmunizacją. U większości pacjentów obserwuje się obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 1 – białku współtworzącemu desmosomy (połączenia międzykomórkowe). Nieprawidłowa struktura desmosomów, wynikająca z wiązania desmogleiny 1 przez specyficzne przeciwciała, powoduje z kolei niewłaściwe przyleganie do siebie komórek naskórka – keratynocytów.
W niektórych przypadkach obserwuje się jednak powiązanie występowania pęcherzycy liściastej z czynnikami środowiskowymi:
W pęcherzycy liściastej obserwuje się nietrwałe pęcherze, które naturalnie pękają, przekształcając się w miodowożółte strupy oraz nadżerki. Zmianom może towarzyszyć świąd lub ból. Te zmiany występują głównie w górnej części klatki piersiowej i na plecach, a także na owłosionej skórze głowy oraz twarzy. Błony śluzowe nie są zajęte.
Rozpoznanie pęcherzycy liściastej ustala się na podstawie analizy objawów klinicznych oraz badań dodatkowych. Istotne w procesie diagnostycznym jest wykrycie w surowicy pacjenta krążących autoprzeciwciał przeciwko białkom powierzchniowym keratynocytu, najczęściej przeciwciał przeciwko desmogleinie 1.
U pacjentów z pęcherzycą liściastą występują przede wszystkim przeciwciała przeciwko desmogleinie 1 (anty-Dsg1).
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| przeciwko desmosomom | przesiewowe |
| anty-desmogleina 1 | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie:
