Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ang. primary sclerosing cholangitis, PSC) jest przewlekłą chorobą wątroby, w przebiegu której obserwuje się postępujące włóknienie, niszczenie i zwężenie dróg żółciowych. W konsekwencji dochodzi do zastoju żółci w drogach żółciowych. PSC prowadzi zwykle do marskości i przewlekłej niewydolności wątroby.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest chorobą rzadką. Częstość występowania PSC wynosi 4–8 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców rocznie. Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku od 25. do 45. roku życia. U 70–80% chorych na PSC stwierdza się także nieswoistą chorobę zapalną jelit.
Przyczyna PSC jest słabo poznana, uważa się jednak, że na rozwój choroby wpływ mają predyspozycja genetyczna, reakcja autoimmunizacyjna organizmu, prawdopodobnie również zaburzenia mikroflory jelitowej.
Początki choroby mogą być bezobjawowe. Pierwsze symptomy PSC są zwykle niespecyficzne. Obserwuje się wówczas osłabienie, utratę masy ciała, nadmierną senność i świąd skóry. Późnym objawem choroby jest żółtaczka. Chorzy zgłaszają również uczucie dyskomfortu lub ból w prawym podżebrzu. Nawracający ból w tej okolicy z towarzyszącą gorączką i żółtaczką najczęściej świadczy o zapaleniu dróg żółciowych.
W procesie rozpoznania PSC należy uwzględnić obraz kliniczny i historię choroby pacjenta, wyniki badań laboratoryjnych oraz badania obrazowe.
W PSC obserwuje się obecność we krwi pacjenta różnych autoprzeciwciał. U większości pacjentów (30–80%) występują przeciwciała przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych typu okołojądrowego formalinoujemne (pANCA). U części pacjentów obserwuje się również przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i przeciwmitochondrialne (ASMA). Przeciwciała występujące w przebiegu PSC cechują się niską swoistością i mogą występować również w innych schorzeniach.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| elastaza | specjalistyczne |
| laktoferyna | specjalistyczne |
| katepsyna G | specjalistyczne |
| BPI | specjalistyczne |
| pANCA | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie: https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.6.5.