Pęcherzyca zwykła (łac. Pemphigus vulgaris, PV) to rzadka autoimmunizacyjna choroba pęcherzowa skóry, która charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy śródnaskórkowych. Przyczyną powstawania zmian pęcherzowych w przebiegu PV jest trwający proces autoimmunizacyjny i obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym komórkom naskórka (keratynocytom) lub nabłonka.
Częstość występowania pęcherzycy zwykłej wynosi około 1–5 przypadków na milion osób rocznie. Choroba występuje równie często u kobiet, jak u mężczyzn. Ujawnia się zazwyczaj u osób w średnim wieku (między 30. a 60. rokiem życia).
Choroba może mieć podłoże genetyczne, choć nie jest ono jeszcze w pełni poznane. Istnieją przypadki, gdy objawy choroby ujawniają się pod wpływem pewnych leków, takich jak penicylamina, leki przeciwnadciśnieniowe z grupy inhibitorów ACE, niektóre niesteroidowe leki przeciwzapalne, oraz na skutek ekspozycji na światło słoneczne lub oparzeń skóry.
W przebiegu choroby dochodzi do procesu autoimmunizacyjnego przeciwko powierzchniowym białkom keratynocytów (komórek naskórka). Białka te odpowiedzialne są za adhezję śródnaskórkową, łącząc z sobą sąsiadujące keratynocyty.
Zmiany na błonach śluzowych zazwyczaj pojawiają się przed zmianami skórnymi, rzadziej występują one jednocześnie. Pierwsze objawy obejmują pojawienie się nadżerek na błonach śluzowych jamy ustnej, oczu, jamy nosowo-gardłowej, strunach głosowych, przełyku, w okolicach narządów płciowych.
Pęcherze są delikatne i wiotkie, mogą łatwo pękać, co prowadzi do powstawania bolesnych nadżerek. W aktywnej fazie choroby obserwuje się występowanie objawu Nikolskiego, czyli spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem. Pęcherzyca zwykła jest najcięższą odmianą chorób z grupy Pemphigus.
Rozpoznanie pęcherzycy zwykłej ustala się na podstawie analizy objawów klinicznych oraz badań dodatkowych. Złotym standardem jest badanie wycinka zmienionej chorobowo skóry z zastosowaniem metody immunofluorescencji bezpośredniej. Istotne jest wykrycie w surowicy pacjenta krążących autoprzeciwciał przeciwko białkom powierzchniowym keratynocytu – desmogleinie 3 (anty-Dsg3) i/lub desmogleinie 1 (anty-Dsg1).
Autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie 3 i 1 dobrze korelują z obrazem klinicznym pacjenta. W postaci śluzówkowej PV występują głównie przeciwciała przeciwko desmogleinie 3. U pacjentów z postacią skórno-śluzówkową obserwuje się przeciwciała przeciwko desmogleinie 1 i desmogleinie 3.
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| przeciwko desmosomom | przesiewowe |
| anty-desmogleina 3 | specjalistyczne |
| anty-desmogleina 1 | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie: https://www.mp.pl/pacjent/dermatologia/choroby/chorobyskory/74456,pecherzyca