Czego szukasz?

Autoimmunologia
Wróć
Wróć
test text

Znajdź laboratorium

Pemphigoid pęcherzowy

Pemphigoid pęcherzowy (łac. Bullous pemphigoid, BP) jest jedną z najczęściej występujących dermatoz pęcherzowych. U podstaw tego schorzenia leży proces autoimmunizacyjny skierowany wobec białek strukturalnych połączenia skórno-naskórkowego (białek hemidesmosomów). Pemphigoid pęcherzowy charakteryzuje występowanie dużych, dobrze napiętych pęcherzy podnaskórkowych.

Pemphigoid pęcherzowy – przyczyny i częstość występowania

Pemfigoid pęcherzowy dotyka głównie osoby w podeszłym wieku. Szacuje się, że ryzyko zachorowania w wieku 90 lat jest prawie 300-krotnie większe niż w wieku lat 60.

Większość przypadków BP ma charakter idiopatyczny, a więc ich przyczyna nie jest w pełni poznana. Podejrzewa się jednak, że niektóre przypadki BP były skutkiem nadmiernej ekspozycji na promienie UV lub mogły mieć charakter polekowy.

Zmiany pęcherzowe w BP rozwijają się na skutek niszczenia przez autoprzeciwciała niektórych antygenów błony podstawnej (BP180, BP230), co prowadzi do oddzielenia się naskórka od skóry właściwej.

Pemphigoid pęcherzowy – objawy

Początek BP może być podostry lub ostry, często z występowaniem intensywnego świądu. U pacjentów z pełnoobjawowym pemphigoidem pęcherzowym obserwuje się uogólniony stan zapalny skóry z występowaniem charakterystycznych pęcherzy, które po zagojeniu nie pozostawiają blizn. BP objawia się występowaniem rumieniowo-obrzękowych zmian skórnych oraz pęcherzy, które są napięte i wypełnione treścią surowiczą lub krwistą.

Pemphigoid pęcherzowy – diagnostyka

Rozpoznanie pemphigoidu pęcherzowego ustala się na podstawie analizy objawów klinicznych oraz badań dodatkowych. Diagnostyka serologiczna pozwala na wykrycie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom hemidesmosomów (połączenia skórno-naskórkowe). Oznaczanie specyficznych autoprzeciwciał pozwala na różnicowanie BP z innymi chorobami pęcherzowymi skóry.

Autoprzeciwciała w przebiegu pemphigoidu pęcherzowego

Najczęściej występującymi autoprzeciwciałami w przebiegu BP są anty-BP180 i anty-BP230.

AutoprzeciwciałaRodzaj badania
przeciwko antygenom błony podstawnej naskórkaprzesiewowe
anty-BP230specjalistyczne
anty-BP180specjalistyczne

Opracowano na podstawie: Woźniak K., Dmochowski M., Placek W. et al., Pemphigoid – diagnosis and treatment. Polish Dermatological Society Consensus, Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny 2016; 103 (1): 19–34, doi:10.5114/dr.2016.57738.