Wtrętowe zapalenie mięśni

Wtrętowe zapalenie mięśni (ang. inclusion body myositis, IBM) należy do grupy miopatii zapalnych pochodzenia autoimmunizacyjnego o nieznanej przyczynie. Przebieg IBM jest przewlekły i prowadzi do znacznego upośledzenia ruchowego. Głównymi objawami są osłabienie i zanik mięśni (przeważnie asymetryczny). W ciężkich przypadkach może wystąpić niewydolność oddechowa. Wtrętowe zapalenie mięśni jest najczęstszą chorobą mięśni szkieletowych występującą u starszych osób.

Wtrętowe zapalenie mięśni – przyczyny i częstość występowania

Wtrętowe zapalenie mięśni występuje częściej u mężczyzn i ujawnia się głównie po 50. roku życia. Przypadki IBM są szacowane na 15–28% wszystkich występujących miopatii. U osób w podeszłym wieku stanowią one najczęstszy rodzaj tego typu schorzeń. Większość przypadków IBM jest sporadyczna, ale opisywano również postacie o podłożu genetycznym.

Przeciwciała anty-cN-1A atakują/niszczą struktury komórek/włókien mięśniowych i inicjują reakcje zapalne z naciekiem cytotoksycznych komórek T. Złożona patogeneza, oprócz wyraźnych reakcji zapalnych, obejmuje mechanizmy zwyrodnieniowe w mięśniach.

Wtrętowe zapalenie mięśni – objawy

Choroba charakteryzuje się długotrwałym, postępującym przebiegiem, prowadzącym do znacznego ograniczenia ruchowego. Głównym objawem choroby jest osłabienie siły mięśniowej:

• najbardziej nasilone zmiany w obrębie kończyny dolnej dotyczą mięśni: czworogłowego uda i pośladkowego
• w obrębie kończyny górnej największe osłabienie siły mięśniowej dotyczy mięśni zginaczy i prostowników palców

W miarę postępu choroby zajmowane są również inne grupy mięśni, takie jak zginacze łokci, bioder, kolan lub szyi oraz grzbietowe zginacze stawów skokowych, co powoduje opadanie stopy. Często występuje łagodne osłabienie mięśni twarzy oraz mięśni zewnątrzgałkowych.

W przypadkach zaawansowanych może wystąpić trudność w połykaniu (według niektórych źródeł dotyczy to 40–80% pacjentów), spowodowana zaburzeniem funkcji górnej części przełyku, co wpływa negatywnie na rokowanie. Czasem obserwuje się także zaburzenia rytmu serca.

Wtrętowe zapalenie mięśni – diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na ocenie objawów klinicznych, badaniach obrazowych oraz badaniach histopatologicznych materiału pobranego w trakcie biopsji mięśni. W rozpoznaniu i różnicowaniu IBM z innymi chorobami mięśni istotną rolę odgrywają przeciwciała anty-cN-1A (5’-nukleotydaza cytozolowa 1A). Pacjenci z dodatnim wynikiem anty-cN-1A wykazują szczególnie ciężki przebieg tej choroby z nasilonymi zaburzeniami motorycznymi, w tym oczu, twarzy i mięśni oddechowych.

Opracowano na podstawie: https://neurologia-praktyczna.pl/a5496/Miopatie-zapalne.html/