Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry (ang. autoimmune skin blistering diseases, AIBD) to zróżnicowana grupa rzadkich zaburzeń dermatologicznych, w wyniku których na skutek trwającego procesu autoimmunizacyjnego dochodzi do powstawania pęcherzy oraz nadżerek skóry i błon śluzowych.
AIBD można podzielić na trzy główne grupy:
Do występowania AIBD przyczyniają się zaburzenia układu odpornościowego, prowadzące do produkcji specyficznych autoprzeciwciał, które niszczą struktury desmosomalne (połączenia między komórkami skóry – keratynocytami) i hemidesmosomy (połączenia skórno-naskórkowe) w skórze. Skutkuje to utratą połączeń międzykomórkowych, złuszczaniem poszczególnych warstw skóry oraz tworzeniem pęcherzy w naskórku lub pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą.
W przypadku podejrzenia autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry rekomenduje się wykorzystanie różnych technik laboratoryjnych w celu postawienia ostatecznej diagnozy. Diagnostyka obejmuje zastosowanie metod immunofluorescencji bezpośredniej (ang. direct immunofluorescence, DIF), badań serologicznych mających na celu wykrycie specyficznych autoprzeciwciał (immunofluorescencja pośrednia, ELISA, immunoblot) oraz badań histopatologicznych. Badania serologiczne metodami immunologicznymi umożliwiają określenie antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała, co pozwala na ustalenie typu pęcherzycy.
Obecność specyficznych autoprzeciwciał przeciwko antygenom naskórka jest cechą charakterystyczną autoimmunologicznych pęcherzowych chorób skóry. W chorobach, w których dochodzi do utraty adhezji śródnaskórkowej, obserwuje się autoprzeciwciała skierowane przeciwko desmosomom (anty-desmogleina 1, anty-desmogleina 3, anty-desmokolina i anty-enwoplakina). W chorobach, w których dochodzi do utraty adhezji podnaskórkowej, występują autoprzeciwciała skierowane są przeciwko hemidesmosomom (anty-BP230, anty-BP180) i komponentom błony podstawnej (anty-laminina 332, anty-kolagen VII).
