Choroba Duhringa (łac. Dermatitis herpetiformis – opryszczkowate zapalenie skóry) to skórna manifestacja nietolerancji glutenu, zwana także skórną postacią celiakii, w której występują zmiany skórne oraz u większości chorych zmiany anatomiczne w jelicie cienkim. W badaniach krwi pacjentów można zidentyfikować te same markery serologiczne, które występują w przypadku celiakii.
Choroba Duhringa to najczęstsza autoimmunizacyjna choroba pęcherzowa u dzieci, z częstością występowania około 10 na 100 000 w Skandynawii i USA. W Europie Środkowej jest mniej powszechna, a wśród rasy czarnej bardzo rzadka. Choroba Duhringa ujawnia się najczęściej pomiędzy 14. a 40. rokiem życia i często dotyczy krewnych osób chorych na celiakię. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety.
Wśród przyczyn występowania choroby wymienia się zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Mechanizm powstawania pęcherzy nie został wystarczająco poznany. Za rozwój choroby Duhringa odpowiada proces autoimmunizacyjny, który wiąże się z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko macierzy komórkowej endomysium mięśni gładkich (przeciwciała anty-endomysium, EmA). Pojawienie się tych przeciwciał jest indukowane przez gluten, zatem zanikają one pod wpływem diety bezglutenowej.
Choroba Duhringa może być także związana z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi, takimi jak cukrzyca typu 1, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena i bielactwo.
Objawy choroby Duhringa obejmują różnorodne zmiany skórne, takie jak grudki, rumienie, wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki, które układają się symetrycznie, zwłaszcza na łokciach, kolanach, okolicy krzyżowej, pośladkach, łopatkach, owłosionej skórze głowy i twarzy. Może wystąpić także odmiana ograniczona do kolan i łokci. Charakterystyczny jest silny świąd, pieczenie i czasami ból, co powoduje drapanie zmian skórnych, utrudniając obserwację pęcherzyków.
Około 10% pacjentów poza zmianami skórnymi przejawia też różnorodne objawy ze strony różnych układów (w tym układu pokarmowego), spowodowane zanikiem kosmków jelitowych.
Rozpoznanie opryszczkowatego zapalenia skóry opiera się na stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych z towarzyszącym silnym świądem i pieczeniem. W celu postawienia diagnozy, poza uwzględnieniem obrazu klinicznego, oznacza się specyficzne przeciwciała związane z celiakią: przeciwko endomysium mięśni gładkich (EmA), przeciwko transglutaminazie tkankowej (anty-tTG) oraz przeciwko deamidowanym peptydom gliadyny (anty-DGP (anty-GAF-3X)). W procesie diagnostycznym przeprowadza się także badanie histologiczne i immunologiczne wycinka skóry. Wskazane jest również badanie endoskopowe z pobraniem wycinka jelita cienkiego (podobnie jak w przypadku diagnostyki celiakii).
W przebiegu choroby Duhringa we krwi chorych występują autoprzeciwciała skierowane przeciwko endomysium mięśni gładkich (EmA), przeciwko transglutaminazie tkankowej (anty-tTG) oraz przeciwko deamidowanym peptydom gliadyny (anty-DGP (anty-GAF-3X)).
| Autoprzeciwciała | Rodzaj badania |
|---|---|
| anty-endomysium | specjalistyczne |
| anty-tTG | specjalistyczne |
| anty-DGP (GAF-3X) | specjalistyczne |
Opracowano na podstawie: https://www.mp.pl/pacjent/dermatologia/choroby/chorobyskory/74359,zapalenie-opryszczkowate-skory