Linijna IgA choroba pęcherzowa

Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (ang. linear IgA bullous dermatosis, LABD) jest przewlekłą podnaskórkową chorobą skórną o podłożu autoimmunizacyjnym, charakteryzującą się cechami klinicznymi i histologicznymi zbliżonymi do pemfigoidu i opryszczkowatego zapalenia skóry (choroby Duhringa). LABD występuje zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Nazwa choroby pochodzi od obecności linijnych złogów immunoglobulin IgA na granicy naskórkowo-skórnej.

Linijna IgA choroba pęcherzowa – przyczyny i częstość występowania

Częstość występowania LABD w Europie to 0,2–0,5/1 000 000 rocznie. Choroba u dorosłych może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej po 60. roku życia. W przypadku odmiany dziecięcej LABD pojawia się zazwyczaj przed 5. rokiem życia.

Przyczyna występowania choroby nie została dokładnie poznana, jednak wiadomo, że przyjmowanie niektórych leków (antybiotyki, niesterydowe leki przeciwzapalne, leki przeciwpadaczkowe, przeciwgrzybicze, moczopędne) może powodować LABD – mówimy wtedy o linijnej IgA dermatozie indukowanej lekami. Częściowo odpowiedzialne za rozwój LABD mogą być również predyspozycje genetyczne.

Linijna IgA choroba pęcherzowa – objawy

Linijna IgA dermatoza pęcherzowa objawia się zmianami skórnymi w postaci grudek, pęcherzyków i pęcherzy. W początkowej fazie występują swędzące, rumieniowe grudki i blaszki, które przekształcają się w dobrze napięte pęcherze i pęcherzyki. Nowe pęcherze mogą tworzyć się wokół istniejących zmian. Miejsca ich pojawiania się są różnorodne i mogą obejmować obszary takie, jak twarz (okolice ust, uszy), skóra głowy, obszar narządów płciowych i odbytu, rzadziej także oczy, tułów i kończyny.

Linijna IgA choroba pęcherzowa – diagnostyka

Rozpoznanie linijnej IgA choroby pęcherzowej wymaga analizy objawów klinicznych i badań dodatkowych, do których zalicza się m.in. biopsję i badanie histopatologiczne skóry oraz badania serologiczne z krwi na obecność specyficznych autoprzeciwciał.

Autoprzeciwciała w przebiegu linijnej IgA choroby pęcherzowej

W przebiegu LABD występują autoprzeciwciała skierowane przeciwko strukturom hemidesmosomalnym, w tym anty-BP180 oraz przeciw kolagenowi typu VII.

Opracowano na podstawie: https://www.mp.pl/pacjent/dermatologia/choroby/chorobyskory/74361,linijna-iga-dermatoza-pecherzowa