Zapalenia mózgu stanowią szeroką grupę zapalnych chorób ośrodkowego układu nerwowego. Przyczyny zapaleń mózgu są różne: mogą wynikać z neuroinfekcji (np. neuroboreliozy czy opryszczkowego zapalenia mózgu), mogą również być skutkiem choroby autoimmunizacyjnej.
W ciągu ostatnich dziesięciu lat zidentyfikowano rosnącą liczbę nieinfekcyjnych, głównie autoimmunologicznych, przypadków zapalenia mózgu. Te nowo zidentyfikowane formy autoimmunologicznego zapalenia mózgu często wiążą się z autoprzeciwciałami przeciwko cząsteczkom znajdującym się neuronach, komórkach glejowych lub białkom w synapsie nerwowej. Niektóre z tych schorzeń przebiegają z objawami neurologicznymi i psychiatrycznymi.
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – kliniczne podstawy rozpoznania
W 2016 eksperci w dziedzinie neurologii ustalili zestaw klinicznych kryteriów diagnostycznych, które będą stosowane w podejrzeniu wczesnego stadium autoimmunologicznego zapalenia mózgu (ang. autoimmune encephalitis, AE) (1). Ze względu na korzyści płynące z ewentualnego leczenia, kryteria opracowane zostały w taki sposób, aby oprócz rozpoznania pewnego AE można było zdiagnozować również prawdopodobne AE. Dzięki temu u tzw. „niepewnych pacjentów” można szybciej wdrożyć leczenie, jednocześnie oczekując na wyniki badań laboratoryjnych (takich jak badanie przeciwciał antyneuronalnych).
Tak skonstruowane kryteria umożliwiają też postawienie diagnozy w przypadku, gdy:
- badania autoprzeciwciał nie są dostępne
- u pacjenta choroba przebiega bez obecności przeciwciał
Kryteria zostały podzielone na 7 paneli:
- kryteria diagnostyczne możliwego rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia mózgu (AE)
- kryteria diagnostyczne pewnego rozpoznania limbicznego zapalenia mózgu (LE)
- kryteria diagnostyczne pewnego rozpoznania ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia (ADEM)
- kryteria diagnostyczne rozpoznania zapalenia mózgu typu anty-NMDAR (anti-NMDAR AE):
-
- możliwe
- pewne
- kryteria diagnostyczne zapalenia pnia mózgu Bickerstaffa:
-
- możliwe
- pewne
- kryteria diagnostyczne dla encefalopatii Hashimoto (EH)
- kryteria diagnostyczne możliwego rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia mózgu bez obecności autoprzeciwciał
W każdym z paneli znajdują się wyszczególnione objawy, ich czas trwania oraz szczegółowe informacje dotyczące badań obrazowych. Autorzy nowych wytycznych podsumowali również najważniejsze wnioski dotyczące diagnostyki autoprzeciwciał.
Znaczenie badania autoprzeciwciał w chorobach neurologicznych
Wykrycie specyficznych autoprzeciwciał pozwala na:
- postawienie pewnej diagnozy w przypadku autoimmunologicznego zapalenia mózgu
- identyfikuje podtypy immunologiczne limbicznego zapalenia mózgu
- pomaga w diagnostyce różnicowej nietypowych przypadków klinicznych
Badanie przeciwciał antyneuronalnych jest zatem kluczowym krokiem w rozpoznawaniu wielu typów zapalenia mózgu.
Klasa przeciwciał (immunoglobulin)
Przeciwciała związane z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu to przeciwciała IgG. Przeciwciała IgA lub IgM mają niejasne znaczenie kliniczne.
Płyn mózgowo-rdzeniowy – badania
U większości pacjentów z AE obserwuje się obecność przeciwciał antyneuronalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR). W zapaleniu mózgu typu anty-NMDAR, nawet u 14% pacjentów dochodzi do wewnątrzoponowej syntezy przeciwciał bez obecności przeciwciał w surowicy.
W przypadku niektórych zaburzeń, takich jak zapalenie mózgu anty-NMDAR, poziom (miano) przeciwciał w PMR koreluje lepiej z przebiegiem klinicznym choroby niż miano w surowicy.
Opracowano na podstawie: Graus F. et al., A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis, The Lancet Neurology 2016, 15.4: 391–404.
