Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) – co to za choroba

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) – co to za choroba

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC, ang. primary biliary cholangitis) to przewlekła, postępująca choroba autoimmunizacyjna, która dotyczy wątroby, a szczególnie wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. Schorzenie charakteryzuje się stopniowym niszczeniem tych przewodów przez układ odpornościowy, co prowadzi do zapalenia i nagromadzenia żółci w wątrobie. W wyniku tego procesu powstają poważne uszkodzenia tego narządu, mogące skutkować włóknieniem i marskością, co znacząco upośledza jego funkcjonowanie. W zaawansowanych stadiach PBC może dojść do niewydolności wątroby, objawiającej się m.in. żółtaczką, świądem skóry i obrzękami. Kluczowe znaczenie ma wczesne wykrycie choroby i odpowiednie leczenie, które może spowolnić jej postęp i poprawić jakość życia pacjentów.

Patogeneza pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Dokładne przyczyny pierwotnego zapalenia dróg żółciowych nie są w pełni poznane, jednak uważa się, że choroba rozwija się w wyniku nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego. W fizjologicznych (tj. prawidłowych) warunkach układ odpornościowy chroni organizm przed bakteriami, toksynami itp. Przy PBC dochodzi do błędnej reakcji immunologicznej, w której limfocyty T – rodzaj białych krwinek – zaczynają atakować zdrowe komórki wyściełające małe przewody żółciowe wewnątrz wątroby. To autoimmunizacyjne działanie prowadzi do powstania stanu zapalnego w tych przewodach, co w konsekwencji powoduje ich stopniowe niszczenie. Objawy PBC mogą być różnorodne i często rozwijają się powoli, co sprawia, że choroba może być trudna do zdiagnozowania we wczesnych stadiach. W początkowych fazach wiele osób nie doświadcza żadnych symptomów (charakterystyczny jest bezobjawowy przebieg choroby przez dłuższy czas). W miarę postępu PBC najczęstszymi objawami stają się przewlekłe zmęczenie, które może znacząco wpływać na jakość życia, i świąd skóry, często opisywany jako uporczywy i trudny do złagodzenia. Inne objawy mogą obejmować żółtaczkę, czyli żółte zabarwienie skóry i białek oczu wynikające z nagromadzenia bilirubiny w organizmie, a także symptomy związane z marskością wątroby, takie jak powiększenie tego narządu, bóle brzucha, obrzęki oraz podwyższone ryzyko krwawień i infekcji.

Diagnostyka

Rozpoznanie PBC opiera się na kombinacji badań krwi, badań obrazowych oraz biopsji wątroby. Kluczowe znaczenie ma wykrycie specyficznych przeciwciał – przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA). Są one skierowane przeciwko białkom znajdującym się w mitochondriach – organellach komórkowych odpowiedzialnych za produkcję energii. Przy PBC przeciwciała te atakują specyficzne białka mitochondrialne, prowadząc do zapalenia i uszkodzenia dróg żółciowych. Obecność AMA w surowicy krwi jest stwierdzana u zdecydowanej większości pacjentów z PBC, co czyni je niezwykle czułym i specyficznym markerem tej choroby. AMA mogą być wykryte we wczesnych stadiach PBC, nawet zanim pojawią się objawy kliniczne. To umożliwia wczesne rozpoczęcie leczenia, co może spowolnić postęp choroby i poprawić jakość życia pacjenta. Ponadto badania krwi mogą również wykazać podwyższony poziom enzymów wątrobowych, takich jak fosfataza alkaliczna (ALP).

Nieleczone PBC prowadzi do powikłań

Bez odpowiedniego leczenia PBC może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak:

• Marskość wątroby – stan, w którym dochodzi do ciężkiego bliznowacenia tkanki wątroby, zastępującego zdrowe komórki tego narządu. Proces ten znacznie upośledza zdolność wątroby do pełnienia jej kluczowych funkcji, czyli detoksykacji organizmu, produkcji białek oraz przetwarzania składników odżywczych. W zaawansowanych przypadkach marskość wątroby może prowadzić do niewydolności tego narządu, stanu zagrażającego życiu, który wymaga intensywnego leczenia, a często przeszczepu wątroby.
• Nadciśnienie wrotne – jest wynikiem zwiększonego ciśnienia w żyle wrotnej, która dostarcza krew do wątroby. Wysokie ciśnienie w tej żyle może prowadzić do powstawania żylaków przełyku – rozszerzonych, osłabionych naczyń krwionośnych w przełyku, które mają tendencję do łatwego pękania i krwawienia. Ponadto nadciśnienie wrotne może być przyczyną opuchlizny brzusznej (wodobrzusze), co jest spowodowane nagromadzeniem płynu w jamie brzusznej i może powodować dyskomfort oraz utrudniać normalne funkcjonowanie narządów wewnętrznych.
• Osteoporoza – stan charakteryzujący się osłabieniem kości, co zwiększa ryzyko złamań. Osteoporoza jest wynikiem zaburzeń w metabolizmie kości. Może ona być spowodowana zarówno przez samo PBC, jak i przez niektóre leki stosowane w jego leczeniu. Osłabione kości są bardziej podatne na złamania nawet przy niewielkich urazach, co może znacząco wpłynąć na jakość życia pacjentów, ograniczając ich mobilność i niezależność.

Te powikłania podkreślają znaczenie wczesnej diagnozy i skutecznego leczenia PBC. Dzięki temu można zminimalizować ryzyko ich wystąpienia i poprawić rokowania.

Podsumowanie

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych to poważna choroba autoimmunizacyjna, która wymaga wczesnej diagnozy i właściwego leczenia, aby spowolnić jej postęp i zminimalizować ryzyko powikłań. Chociaż obecnie nie ma leku, który mógłby całkowicie wyleczyć pacjentów z PBC, nowoczesne terapie są nadzieją na lepszą jakość życia dla osób dotkniętych tą chorobą. Regularne konsultacje medyczne i kontrolne badania krwi są kluczowe dla zapobiegania groźnym konsekwencjom PBC.

Opracowano na podstawie:

1. https://www.euroimmun.pl/jak-rozpoznac-pierwotne-zapalenie-drog-zolciowych-pbc-faq-hd/.
2. https://www.euroimmun.pl/przeglad-autoimmunizacyjnych-chorob-watroby-pierwotne-stwardniajace-zapalenie-drog-zolciowych-psc/.
3. European Association for the Study of the Liver (EASL), EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis, “Journal of Hepatology” 2017.
4. Selmi C., Mayo M.J., Gershwin M.E., Primary biliary cholangitis: Epidemiology, pathogenesis, and therapeutic strategies, “Hepatology” 2019.